Fibrosis Quística (FQ).
Intervención nutricional más importante
Asegurar un aporte energético–proteico elevado y sostenido, acompañado de una correcta suplementación con enzimas pancreáticas.
Un adecuado manejo energético–proteico con enzimas pancreáticas permite:
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Mantener o recuperar un estado nutricional adecuado (IMC/percentil)
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Preservar masa muscular respiratoria
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Mejorar la respuesta inmunológica
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Retrasar el deterioro pulmonar progresivo
La evidencia muestra que los pacientes con FQ que mantienen un buen estado nutricional tienen mejor sobrevida y evolución clínica.
¿Por qué es la más importante?
En la Fibrosis Quística, el principal factor que precipita el deterioro clínico es la desnutrición, la cual se asocia directamente con:
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Peor función pulmonar (↓ FEV₁)
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Mayor frecuencia de infecciones respiratorias
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Incremento de hospitalizaciones y mortalidad
La mayoría de los pacientes presentan insuficiencia pancreática exocrina, lo que provoca mala digestión y absorción de grasas y proteínas, incluso cuando la ingesta parece adecuada. Por ello, no basta con comer más: es indispensable optimizar la absorción.
BIBLIOGRAFIA
Borowitz, D., Robinson, K. A., Rosenfeld, M., Davis, S. D., Sabadosa, K. A., Spear, S. L., … Marshall, B. C. (2009). Cystic fibrosis foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. The Journal of Pediatrics, 155(6), S73–S93. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.09.001
Cystic Fibrosis Foundation. (2016). Clinical care guidelines for cystic fibrosis nutrition. Journal of Cystic Fibrosis, 15(5), 1–10. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.03.002
Powers, S. W., Stark, L. J., Chamberlin, L. A., Filigno, S. S., Sullivan, S. M., & Lemanek, K. L. (2005). Behavioral and nutritional treatment of weight faltering in infants and toddlers with cystic fibrosis. Pediatrics, 116(6), 1442–1450. https://doi.org/10.1542/peds.2005-0748
Stallings, V. A., Stark, L. J., Robinson, K. A., Feranchak, A. P., & Quinton, H. (2008). Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis. Journal of the American Dietetic Association, 108(5), 832–839. https://doi.org/10.1016/j.jada.2008.02.020
Turck, D., Braegger, C. P., Colombo, C., Declercq, D., Morton, A., Pancheva, R., … ESPEN-ESPGHAN-ECFS Working Group. (2016). ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clinical Nutrition, 35(3), 557–577. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2016.03.004