¿Cuál es la intervención nutricional más importante para evitar deterioro clínico en FQ o Cardiopatías congénitas?

¿Cuál es la intervención nutricional más importante para evitar deterioro clínico en FQ o Cardiopatías congénitas?

de ENRIQUE ALEJANDRO TORRES PEñA -
Número de respuestas: 2

¿Cuál es la intervención nutricional más importante para evitar deterioro clínico en FQ o Cardiopatías congénitas?

 Terapia de reemplazo enzimático pancreático + soporte nutricional hipercalórico e hiperproteico temprano

Por qué es la más importante para evitar deterioro clínico en FQ:

  1. Aborda la fisiopatología central: El 85-90% de los pacientes con FQ tiene insuficiencia pancreática exocrina, lo que impide la digestión y absorción de grasas, proteínas y vitaminas liposolubles (A, D, E, K). Sin enzimas pancreáticas, incluso una dieta óptima es inútil. El reemplazo enzimático correctamente dosificado en cada tiempo de comida es la base absoluta que permite que cualquier otra intervención funcione.

  2. Enfoque proactivo y temprano: La intervención no debe esperar a que aparezca la desnutrición. Consiste en:

Monitorización intensiva del crecimiento y estado nutricional.
Suplementación sistemática con fórmulas hipercalóricas orales o enterales ante cualquier desviación de las curvas de crecimiento.
Dieta sin restricciones de grasa, suplementada con sal y micronutrientes.
Reduce complicaciones específicas:

  • 3. Osteoporosis/osteopenia: al asegurar niveles adecuados de Vitamina D y K, y estado nutricional general.

  • Diabetes relacionada con FQ: un soporte nutricional adecuado ayuda en su manejo.

  • Deficiencias de vitaminas liposolubles: que pueden causar neuropatía (vitamina E), coagulopatías (vitamina K) y alteraciones visuales (vitamina A).

  • Bibliografia:

  1. Turck, D., et al. (2016). "ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis." Clinical Nutrition, 35(3), 557-577.

  2. Calella, P., Valerio, G., Brodlie, M., Donini, L. M., & Siervo, M. (2018). "Cystic fibrosis, body composition, and health outcomes: a systematic review." Nutrition, 45, 26-32.

  3. Toole, B. J., et al. (2019). "Nutrition algorithms for infants with hypoplastic left heart syndrome: birth through the first interstage period." Congenital Heart Disease, 14(6), 1025-1034


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Re: ¿Cuál es la intervención nutricional más importante para evitar deterioro clínico en FQ o Cardiopatías congénitas?

de JENNIFER ESTEFANíA JARAMILLO SUQUILANDA -
Buen día. Concuerdo con tu aporte, pues la fibrosis quística es una patología que tiene una gran demanda energética y de nutrientes debido al gran gasto energético presente, por diversas razones. En estos niños el El GER aumenta en un 10-30%, siendo la severidad de la enfermedad pulmonar la que contribuye a este aumento, especialmente debido a la mayor carga de trabajo de los músculos respiratorios . Durante una exacerbación pulmonar, el GER se vuelve aproximadamente el doble de alto que los controles normales. Otro factor es la malabsorción intestinal, la que conduce a pérdidas de energía a través de esteatorrea y azotorrea, pese a que se estén administrando enzimas pancreáticas para controlar el cuadro clínico.

Referencia bibliográfica:
- Mariotti Zani, E., Grandinetti, R., Cunico, D., Torelli, L., Fainardi, V., Pisi, G., & Esposito, S. (2023). Nutritional Care in Children with Cystic Fibrosis. Nutrients, 15(3), 479. https://doi.org/10.3390/NU15030479
- Wilschanski, M., Munck, A., Carrion, E., Cipolli, M., Collins, S., Colombo, C., Declercq, D., Hatziagorou, E., Hulst, J., Kalnins, D., Katsagoni, C. N., Mainz, J. G., Ribes-Koninckx, C., Smith, C., Smith, T., Van Biervliet, S., & Chourdakis, M. (2024). ESPEN-ESPGHAN-ECFS guideline on nutrition care for cystic fibrosis. Clinical Nutrition, 43(2), 413–445. https://doi.org/10.1016/J.CLNU.2023.12.017
En respuesta a ENRIQUE ALEJANDRO TORRES PEñA

Re: ¿Cuál es la intervención nutricional más importante para evitar deterioro clínico en FQ o Cardiopatías congénitas?

de ESTEFANI MICHAELLE NIEVE MENDEZ -
Considero que tu intervención está muy bien fundamentada y es clínicamente acertada. Destacas de manera correcta que la terapia de reemplazo enzimático pancreático, junto con un soporte nutricional hipercalórico e hiperproteico instaurado de forma temprana, constituye la base del manejo nutricional en la fibrosis quística, ya que aborda directamente la fisiopatología central de la enfermedad. Coincido especialmente en que, sin un reemplazo enzimático adecuado, incluso una dieta óptima resulta ineficaz.
Me parece muy pertinente que resaltes el enfoque preventivo, enfatizando la intervención antes de que se establezca la desnutrición, así como la monitorización continua del crecimiento y la suplementación oportuna. Esto está en concordancia con las recomendaciones actuales, que consideran al estado nutricional como un factor pronóstico modificable en FQ.
Como complemento a tu análisis, podría reforzarse aún más el impacto de esta intervención mencionando que mantener un buen estado nutricional se asocia directamente con mejor función pulmonar, menor frecuencia de exacerbaciones respiratorias y mayor supervivencia, lo que subraya que la nutrición no es solo un apoyo, sino un pilar terapéutico central. Asimismo, el seguimiento regular de niveles séricos de vitaminas liposolubles y la individualización de la dosis de enzimas pancreáticas según la ingesta grasa pueden optimizar aún más los resultados clínicos.
Referencias
Cystic Fibrosis Foundation. (2008). Nutrition in children and adults clinical care guidelines. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/medical-professionals/nutrition-children-and-adults-clinical-care-guidelines