En fibrosis quística, la intervención nutricional más determinante para evitar deterioro clínico y mejorar la supervivencia es alcanzar y sostener un estado nutricional normal desde los primeros años mediante aporte energético y proteico suficiente, individualización de terapia enzimática pancreática y suplementos liposolubles. La malnutrición reduce masa magra y limita fuerza de músculos respiratorios, pero también altera procesos bioquímicos claves: disminuye la síntesis proteica, reduce la disponibilidad de aminoácidos de cadena ramificada necesarios para mantener equilibrio nitrogenado, disminuye la oxidación de ácidos grasos esenciales y limita la eficiencia mitocondrial para sostener el trabajo ventilatorio. Esta combinación acelera el ciclo infección-inflamación-catabolismo, favorece proteólisis mediada por citoquinas, reduce volumen espiratorio forzado (VEF1) y aumenta mortalidad. Las guías ESPEN-ESPGHAN-ECFS indican ajustar energía para lograr percentiles normales de crecimiento, monitorizar absorción y concentraciones de vitaminas liposolubles y priorizar incremento de masa magra como objetivo terapéutico (Turck et al., 2016). La evidencia observacional demuestra que mejor estado nutricional en la primera infancia se asocia con mejor función pulmonar a los 6 años (Psoter et al., 2023) y que mayor peso en los primeros cuatro años se vincula con mejor supervivencia en adolescencia y adultez joven (Yen et al., 2013). Incluso con moduladores de CFTR, el peso y la composición corporal siguen siendo determinantes pronósticos y requieren metas individualizadas (Khemka et al., 2025).
Referencias
Khemka, S., Hunter, S., Jones, J., Valentín-Martínez, K., Chadwick, C. B., & Bass, R. (2025). The state of weight in cystic fibrosis: Understanding nutritional status and individualizing nutritional care in the modulator era. Nutrients, 17(15), 2533. https://doi.org/10.3390/nu17152533
Psoter, K. J., et al. (2023). Early life growth trajectories in cystic fibrosis are associated with pulmonary function at age six. Journal of Cystic Fibrosis, 22(3), 395–401. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2023.02.008
Turck, D., Braegger, C. P., Colombo, C., Declercq, D., Morton, A., Pancheva, R., … Wilschanski, M. (2016). ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clinical Nutrition, 35(3), 557–577. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2016.03.004
Yen, E. H., Quinton, H., & Borowitz, D. (2013). Better nutritional status in early childhood is associated with improved clinical outcomes and survival in patients with cystic fibrosis. Journal of Pediatrics, 162(3), 530–535.e1. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2012.08.040