Considero que la intervención nutricional más importante para evitar deterioro clínico en Fibrosis Quística (FQ) o Cardiopatías Congénitas (CC) en pacientes pediátricos es la Terapia de reemplazo enzimático pancreático (PERT) + soporte nutricional hipercalórico e hiperproteico temprano. Esta intervención mejora crecimiento, estado nutricional y pronóstico clínico a corto y largo plazo, comparada con abordajes nutricionales tardíos o insuficientes.
TERAPIA DE REEMPLAZO ENZIMÁTICO PANCREÁTICO (PERT)
La FQ se asocia a insuficiencia pancreática exocrina en la mayoría de los casos, lo que causa mala digestión y absorción de grasas y nutrientes, especialmente en niños. Esto determina un balance energético negativo, retraso del crecimiento, reducción de la función pulmonar y mayor morbimortalidad si no se trata nutricionalmente de manera óptima. La PERT es el tratamiento estándar para corregir la insuficiencia pancreática en FQ, y debe iniciarse de forma temprana junto con una adecuada alimentación. Si bien algunos estudios aún buscan establecer dosis óptimas, existe consenso de que su uso continuo en cada comida mejora absorción de nutrientes, ganancia de peso y parámetros nutricionales en niños con FQ. Presenta multiples beneficios dentro de ellos:
· Previene malabsorción y malnutrición: mejora la digestión de grasas y proteínas, fundamentales para satisfacer las altas necesidades energéticas en FQ.
· Facilita crecimiento ponderal adecuado: dietas hipercalóricas e hiperproteicas con PERT se asocian con mejores percentiles de peso y BMI.
· Optimiza función pulmonar y supervivencia: buena nutrición temprana correlaciona con mejor función respiratoria y menor progresión de la enfermedad.
NUTRICIÓN HIPERCALÓRICA E HIPERPROTEICA TEMPRANA
Los lactantes con CC presentan frecuentemente desnutrición energético-proteica, relacionada con: 1) gasto energético aumentado, 2) fatiga y dificultad para alimentarse e 3) insuficiencia cardíaca y malabsorción secundaria. Estas alteraciones incrementan complicaciones quirúrgicas, estancia hospitalaria, infecciones y mortalidad.
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