La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética multisistémica en la que el compromiso respiratorio y digestivo condiciona de manera significativa el pronóstico clínico. En este contexto, la intervención nutricional más importante para evitar el deterioro clínico es la optimización temprana y sostenida del estado nutricional mediante un manejo dietético individualizado, que incluya una ingesta energética adecuada, el tratamiento de la malabsorción y un seguimiento nutricional continuo. La evidencia científica reciente coincide en que el estado nutricional no solo es un reflejo de la evolución de la enfermedad, sino también un determinante directo de la función pulmonar, la respuesta inmunológica y la supervivencia.
Los pacientes con FQ presentan requerimientos energéticos aumentados debido al mayor gasto metabólico basal, la inflamación crónica y el trabajo respiratorio incrementado. A esto se suma, en un alto porcentaje de casos, la insuficiencia pancreática exocrina, que genera malabsorción de grasas y proteínas, déficit de vitaminas liposolubles y dificultad para mantener un crecimiento y peso adecuados. Por ello, una intervención nutricional efectiva debe centrarse en asegurar un aporte calórico-proteico superior al de la población sana, adaptado a la edad, etapa clínica y situación metabólica del paciente.
Diversos estudios publicados en los últimos cinco años han demostrado que un buen estado nutricional se asocia con mejores valores de función pulmonar (FEV1), menor frecuencia de exacerbaciones respiratorias y reducción de la mortalidad. En contraste, la desnutrición se relaciona con mayor riesgo de infecciones, deterioro acelerado de la función respiratoria y peor calidad de vida. Esto explica por qué la intervención nutricional no debe considerarse un apoyo secundario, sino un pilar fundamental del tratamiento integral de la FQ.
Dentro de esta intervención, el uso adecuado del reemplazo de enzimas pancreáticas juega un papel clave, ya que permite mejorar la absorción de nutrientes y optimizar el aprovechamiento de la dieta. Sin embargo, la suplementación enzimática por sí sola no es suficiente si no va acompañada de una planificación dietética individualizada, que contemple la distribución adecuada de macronutrientes, la suplementación de micronutrientes deficitarios y el uso oportuno de suplementos nutricionales orales o nutrición enteral cuando la ingesta habitual no cubre los requerimientos.
Asimismo, la educación nutricional dirigida al paciente y a su familia es un componente esencial de esta intervención. La literatura reciente destaca que los programas de educación nutricional mejoran la adherencia al tratamiento, aumentan la ingesta energética y contribuyen a mantener un estado nutricional adecuado a largo plazo, especialmente en población pediátrica y adolescente.
En conclusión, la optimización del estado nutricional mediante un manejo dietético individualizado y temprano es la intervención nutricional más importante para prevenir el deterioro clínico en la fibrosis quística. Esta estrategia impacta de forma directa en la evolución de la enfermedad, mejora los desenlaces clínicos y debe ser integrada de manera sistemática dentro del abordaje multidisciplinario del paciente con FQ.
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