En la fibrosis quística (FQ), la intervención nutricional más importante para evitar el deterioro clínico es asegurar un aporte energético y proteico elevado y sostenido, acompañado de una adecuada suplementación con enzimas pancreáticas y micronutrientes, desde etapas tempranas de la enfermedad. Esta estrategia es clave porque el estado nutricional se encuentra estrechamente relacionado con la función pulmonar, la respuesta inmunológica y la supervivencia en estos pacientes.
Los niños con FQ presentan un alto gasto energético, secundario al aumento del trabajo respiratorio, infecciones respiratorias recurrentes e inflamación crónica. A esto se suma la insuficiencia pancreática exocrina, presente en la mayoría de los pacientes, que condiciona malabsorción de grasas y proteínas si no se corrige adecuadamente. Como resultado, existe un alto riesgo de desnutrición, falla de medro y pérdida de masa magra, factores que se asocian a peor función pulmonar y mayor morbimortalidad.
La evidencia demuestra que mantener un estado nutricional adecuado (IMC ≥ percentil 50 en niños) se correlaciona con mejores valores de VEF1, menor frecuencia de exacerbaciones pulmonares y mejor evolución clínica. Por ello, las guías recomiendan un aporte energético del 110–200% del requerimiento estándar, con énfasis en proteínas y grasas, junto con el uso correcto de enzimas pancreáticas para optimizar la absorción. Además, la suplementación de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) es fundamental para prevenir deficiencias que impactan el crecimiento, la inmunidad y la salud ósea.
En conclusión, en la fibrosis quística la intervención nutricional más relevante no es aislada ni puntual, sino un manejo nutricional intensivo, precoz y continuo, que permita preservar el estado nutricional, ralentizar el deterioro pulmonar y mejorar la calidad y expectativa de vida del paciente.